Orthopädie & Unfallchirurgie

Von Chondromatose zu Chondrosarkom

Im Folgenden beschreiben wir den Übergang einer rezidivierenden Chondromatose des Daumens in ein niedrigmalignes Chondrosarkom.

Fallbeschreibung

Bei wachsenden Knoten in Höhe des rechten Daumengrundgelenks und der ersten Zwischenfingerfalte unterzog sich ein 67-jähriger Mann einem zweiten Rezidiveingriff, nachdem er zehn und zwei Jahre zuvor auswärts an einer synovialen Gelenkchondromatose operiert worden war. Ein nicht malignes Rezidiv wurde diagnostiziert (Abb.). 13 Monate später trat ein drittes Rezidiv auf. Ohne nachweisbare Mitosen als Hinweis auf gesteigerte Proliferation waren zwei- und mehrkernige Zellen vermehrt und die Zelldichte verstärkt. Die gleiche Tumorpathologin und ein Referenzpathologe diagnostizierten ein niedrigmalignes Chondrosarkom. Am Tumorzentrum der Medizinuniversität Wien erfolgte anschließend die Strahlresektion.

Diskussion

Die primäre synoviale Chondromatose ist eine Metaplasie der Synovialmembran, ohne mit einer Arthropathie verknüpft zu sein. Die sekundäre Form folgt traumatischen, entzündlichen oder nicht entzündlichen Arthropathien mit sekundärer Metaplasie der Membrana synovialis. Im Gegensatz zur primären Chondromatose besteht nach Exzision keine Rezidivgefahr. Die primäre Form kann weiters in ein Chondrosarkom übergehen. Die sy-noviale Chondromatose tritt zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr monoartikulär vor allem in größeren Gelenken auf. Männer sind doppelt so oft wie Frauen betroffen.4, 6, 7 Davis und Mitarbeiter2 beschrieben bei einer primären synovialen Kniegelenkchondromatose in 15% ein Rezidiv (9 von 53 nachuntersuchten Patienten). Davon entwickelten 3 Patienten ein synoviales Chondrosarkom.

Die synoviale Chondromatose an der Hand ist selten. Zwischen 1972 und 1996 wurde am Knochentumorreferenzzentrum der Universität Basel bei 111 Fällen mit synovialer Chondromatose in 19% eine Lokalisation am Handgelenk und an der Hand gesehen.5 Fetsch und Mitarbeiter3 beschrieben bei 37 Fällen mit extraartikulärer synovialer Chondromatose in 5% einen Befall der Hand.

Hyperchromasie, binukleäre Formen, Hyperzellularität und eine nicht intensive Proliferationsrate sind überlappende Kriterien einer synovialen Chondromatose und eines niedriggradigen Chondrosarkoms. Unterscheidungsmerkmale wurden von Bertoni et al1 aufgelistet. Liegt ein malignes Geschehen vor, verändert sich der Knorpel qualitativ in Richtung massiver myxoider Matrixveränderungen. Es finden sich ein Cell Crowding, spindelförmige Kerne und eine eventuell erhöhte Mitoserate. Eine Nekrose innerhalb des Tumors und eine infiltrative Destruktion des Knochens können auf eine mögliche maligne Veränderung hinweisen.

Bei einer synovialen Chondromatose sind eine exakte Synovialektomie sowie die genaue Entfernung knotiger Neubildungen angezeigt. Das histologische Bild erscheint wegen des Zellreichtums und der Polymorphie mitunter „wild“. Dies kann zu Fehldiagnosen verleiten. Gerade deshalb sind der Informationsaustausch, der Vergleich einzelner histologischer Schnitte und die Befundung durch sehr erfahrene und nach Möglichkeit idente Tumorpathologen zu fordern. Eine rezidivierende Chondromatose kann in ein niedrigmalignes Chondrosarkom übergehen, so wie es bei unserem Patienten nach 12 Jahren geschehen ist.

Referenzen:

1 Bertoni F et al, Cancer 1991; 67: 155-162

2 Davis RI et al, Hum Patho. 1998; 29: 683-688

3 Fetsch JF et al, Am J Surg Pathol 2003; 27: 1260-1268

4 Hettiaratchy SP et al, J Hand Surg [Br] 2002; 27: 104-106

5 Oursin C et al, Fortschr. Röntgenstr. 1996; 165: 421-423

6 Reed SC et al, Can J Surg 1996; 39: 407-409

7 Wuisman PIJM et al, Arch Orthop Trauma Surg 1997; 116: 307-311</i>


Autorin: Dr. med. Gabriele Kriegs-Au, City Medical, Schottengasse 3–3A /1/42, 1010 Wien, E-Mail: office@city-medical.at

Jatros Orthopädie 04/2009, Seite 26

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Letztes Update:1 Oktober, 2009 - 18:46